——上海市第六人民医院 殷善开 陈正侬
不知道您有没有过这样的经历：接电话时总觉得左耳听得清楚，右耳却像蒙了一层纱？或者夜深人静时，一只耳朵里总有只知了在没完没了地叫？这些看似普通的“小毛病”，其实就是身体发出的“求救信号”，耳朵深处可能藏着一个悄悄生长的“不速之客”——听神经瘤！
想象一下，耳朵深处有一根连接大脑的“电话线”（神经束），负责传递声音和平衡信号。这根“电话线”的外包装（神经鞘膜）上长了一个小瘤子，像小葫芦一样，这就是听神经瘤。虽然名字吓人，但它是个“慢性子”的良性肿瘤，不会像癌症那样到处扩散，但若放任不管，这个小葫芦可能挤压周围的“邻居”——比如听神经、前庭神经、面神经，引起耳聋、耳鸣、头晕、眩晕、面部麻木、面瘫的发生，严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。因其症状大多与耳朵有关，因此病人往往就诊于耳鼻咽喉科。
【大医科普】：听神经瘤的病因–揭开神秘的面纱
听神经瘤的确切病因尚未完全明确，但研究认为其发生与以下因素密切相关：
1.基因突变与遗传因素：约95%的听神经瘤为散发性（非遗传性），约5%的病例与神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）相关。NF2是一种常染色体显性遗传病，患者通常患双侧听神经瘤，并伴随其他神经系统肿瘤。
2.环境与生活方式因素：长期暴露于电离辐射、病毒感染、长期接触化学毒物、慢性炎症刺激等可能为潜在诱因。
3.年龄与性别：听神经瘤多发于30-60岁人群，男女发病率无明显差异，但女性可能因激素影响出现更快的肿瘤生长速度。
【大医科普】：听神经瘤的症状–身体发出的“求救信号”
听神经瘤的症状与肿瘤大小、生长速度及压迫部位密切相关。
1.单侧耳朵越来越“聋”：单侧感音神经性聋是听神经瘤患者最常见的症状，约90%的患者以耳聋就诊。有些患者听力下降不明显，交谈时能听到对方讲话声音，但是听不懂对方讲话(即闻其声而不解其意)。另外，尚有部分患者表现为突发性听力下降，近期研究发现高达5%的突发性耳聋患者中最终被确诊为听神经瘤。
2.耳鸣：耳鸣为第二常见的症状，高达70%的听神经瘤患者存在耳鸣。像有只知了在耳朵里叫，晚上安静时更明显。耳鸣常在听力下降前即出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。因此单侧耳鸣亦应警惕听神经瘤的可能。耳鸣严重影响听神经瘤患者的生活质量，许多患者在肿瘤切除术后仍然患有严重的耳鸣，迫切寻求医疗帮助。殷善开教授的团队手术的听神经瘤患者中大多数（77.4%）患者术后耳鸣消失（45.2%）或减轻（32.2%）。术后生活质量明显提高。
3.前庭功能障碍：亦可为听神经瘤的早期症状，表现为轻度的头晕、不稳感，明显的周围性平衡功能紊乱较少见。
4.肿瘤较大者可能出现脑神经及脑组织受压症状。可表现为面部麻木、疼痛或感觉异常，患侧面肌无力、味觉减退，头痛、步态不稳、恶心呕吐，吞咽困难、声音嘶哑等。（晚期警报！此时必须赶紧就医！）
[关键提示]：如果一只耳朵出现听力下降+持续耳鸣，别拖！快去医院检查！
【大医科普】：听神经瘤的诊断–医生如何揪出它？
听神经瘤的诊断需结合临床表现、听力学检查及影像学评估：
1.听力学检查：听力考试，戴耳机听不同音调，测试哪只耳朵“不及格”。
2.前庭功能试验：往耳朵里吹暖风和冷风（像做耳道SPA），看会不会头晕。
3.影像学确诊：给耳朵拍“超级高清写真”，CT扫描辅助评估内听道骨质破坏情况。MRI增强扫描是金标准，如明察秋毫的“第三只眼”，能捕捉毫米级的微小病变，实现早发现、早干预。
【大医科普】：听神经瘤的治疗–三重奏
1.静观其变：无症状的小肿瘤可定期随访，以不变应万变。
2.精准微创：显微外科手术犹如“神经绣花”，在保护面神经与听力功能的前提下摘除肿瘤。
3.无创之光：立体定向放疗（如伽马刀）以高能射线“定格”肿瘤生长，避免开颅风险。
* 手术治疗仍是公认的首选治疗方式。在2015年召开的第7届国际听神经瘤大会上，进一步巩固了手术治疗的主导地位。每位患者的情况不尽相同，所需的手术方法也不同，听神经瘤手术应注重个体化治疗，手术径路的选择对听神经瘤的切除至关重要。根据肿瘤大小、位置、患者年龄、患耳及对侧耳的听力情况，选择经迷路径路、乙状窦后径路或颅中窝径路。
- 经迷路径路：适用于无实用听力的任何大小的肿瘤或直径超过2.0公分的肿瘤。
- 乙状窦后径路：适用于具有实用听力的肿瘤患者，特别适用于肿瘤尚未侵及内听道底的患者。
- 颅中窝径路：适用于具有实用听力、肿瘤局限在内听道内或内听道外直径小于0.5公分的患者。
科技的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果。手术的目的也从以前的肿瘤切除过渡到目前的肿瘤切除加功能保留。即完全切除肿瘤外，保留面神经功能及具有实用听力患者保留听觉功能。上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科自上世纪90年代初期就已开展了听神经瘤的功能保留手术。在殷善开教授的带领下，通过对大样本量患者的总结研究、合理选择治疗方法、术中精确的神经监护及诊治流程的优化等，明显提高了听神经瘤患者的面神经功能保全率及肿瘤全切率。肿瘤全切率接近95%，面神经保全率达到90%以上，研究结果入选2020年欧洲神经肿瘤协会制定的《听神经瘤诊断及治疗指南》。
【大医科普】：听神经瘤的预防–预防小贴士
目前尚无明确方法预防听神经瘤，但以下措施可降低风险或实现早诊早治：
1.高危人群定期筛查
NF2患者及其直系亲属需每年接受MRI检查。
单侧耳鸣或听力下降者，别总怪“肾虚”，快去耳鼻喉科。
2.减少辐射暴露
避免不必要的头颈部CT检查，必要时选择低剂量方案。
3.健康生活方式
均衡饮食、适度运动，提升免疫力。
控制慢性炎症，如中耳炎、鼻窦炎等。
4.公众科普教育
提高对单侧听力下降、耳鸣的重视，避免延误诊治。40岁以上每年做双耳听力检查（就像体检量血压）。
【结束语】：听神经瘤虽是一场意外的“神经旅程”，却也是医学与人性温暖的见证。它提醒我们关注身体的细微信号，更彰显现代医疗化险为夷的力量。通过科学认知病因、警惕早期症状、及时规范诊疗，多数患者可获得良好预后。若您或家人出现单侧听力异常、持续耳鸣等症状，请及时前往耳鼻喉科就诊，早发现、早干预是守护健康的关键！
【专家档案】：
【殷善开】 医学博士，二级教授，主任医师，博士研究生导师。上海交通大学附属第六人民医院院长，上海交通大学耳鼻咽喉科研究所所长。兼任中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会副主任委员，上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主任委员，国际耳内科医师协会中国分会主席，中国医疗保健国际交流促进会耳鼻咽喉头颈外科分会青委会主任委员，Clinical Otolaryngology 国际编委、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志杂志》、《中华耳科学杂志》副总编，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会首届名医奖获得者，上海市十佳医生、国家名医“国之名医.优秀风范”。从事内耳疾病临床与应用基础研究三十余年，国内外首次将半规管阻塞技术应用于水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病及迷路瘘管等多种内耳疾病的治疗，显著提高了手术疗效，降低了手术并发症，获得上海市科技进步二等奖；感音神经性聋发病机制及干预新策略的研究成果获得上海市科技进步一等奖。先后主持国家级、省部级科研课题数十项，其中包括国家自然基金杰出青年基金项目、国际合作与交流项目、重点项目，973子课题，卫生部重大行业基金子课题各1项。发表SCI收录论文150余篇。
【门诊时间】：周一上午（专家）
【陈正侬】 医学博士，主任医师，博士研究生导师。现任上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任，颅底外科诊治中心主任，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会第12届青年委员会副主任委员，中国医师协会显微外科分会耳神经及侧颅底显微修复委员会主任委员，中国医促会耳鼻咽喉头外科分会常务委员，上海医学会耳鼻咽喉科学会委员、听力学组组长。兼任《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《中华耳科学杂志》及《中华医学杂志英文版》编委。长期从事侧颅底和耳科疾病的临床工作与基础研究。精于耳科、耳神经外科及颅底外科相关的各种手术，擅长治疗周围性面瘫、耳源性眩晕、中耳炎、重度感音神经性聋以及中耳癌、外耳道癌、面神经肿瘤、听神经瘤及鼓室球体瘤等侧颅底肿瘤疾病。相关成果获得上海市科技进步一等奖和科技进步二等奖各1项。2013年获得中国医师协会耳鼻咽喉科分会优秀青年医师称号；2015年入选上海市浦江人才计划。承担国家自然科学基金4项。发表SCI论文93篇，其中第一及通讯作者63篇。主译医学专著2部(《听神经瘤显微外科手术图谱》、《颅底副神经节瘤显微外科手术》)。
【门诊时间】：周一上午、周四上午（专家），周一下午（特需）
